Anunturi online!

Boala Menetrier - afectiune digestiva foarte rara

Boala Menetrier este o afectiune digestiva foarte rara, ce afecteaza mucoasa gastrica. Stomacul este tapetat pe interior de o mucoasa ce contine glande responsabile de secretia sucului gastric, important pentru digestie datorita enzimelor si acidului clorhidric pe care le contine. Mucoasa gastrica formeaza numeroase pliuri pentru a-si mari suprafata secretorie. In boala Menetrier apare cresterea masiva (hipertrofia) acestori pliuri datorita cresterii exagerate a numarului de celule mucosecretorii ce formeaza glandele stomacului. Datorita acestui aspect boala a mai fost denumita gastrita hipertrofica sau gastrita cu pliuri gigante.
Mucoasa afectata de acesta boala este rareori inflamata si tot rar prezinta zone ulcerate. Secretia glandulara este abundenta si din acest motiv organismul pierde fluide ce contin o proteina importanta numita albumina.
Boala Menetrier produce numeroase confuzii si pareri contradictorii in cercurile medicale, datorita faptului ca exista si alte patologii ce evolueaza cu cresterea pliurilor gastrice. In plus cauzele acestei boli nu sunt cunoscute. Boala este foarte rara si afecteaza cu precadere barbatii intre 30 si 60 de ani. Afectiunea prezinta un risc de 10% de a se transforma malign, de aceea este recomandata urmarirea periodica a acestor pacienti si investigarea lor prin endoscopie digestiva si prelevare de biopsii gastrice.
Simptomele:
Simptomatologia acestei boli este variata si nespecifica, fiind comuna multor afectiuni gastrice. Principalul simptom al bolii este durerea si discomfortul in portiunea superioara a abdomenului (epigastru). Alte simptome includ pierderea apetitului, greata, varsaturile, diareea, durerea ulceroasa dupa masa. In cazurile mai grave pot aparea hemoragii digestive, manifestate prin varsaturi cu sange sau scaun negru, lucios datorita prezentei sangelui digerat.
Diagnosticul:
Boala Menetrier este diagnosticata prin diferite investigarii imagistice ale stomacului ce pun in evidenta pliurile hipertrofiate. Sunt utilizate tranzitul baritat si endoscopia digestiva superioara. In stabilirea diagnosticului un rol important il are biopsia din mucoasa gastrica si examinarea anatomopatologica a probelor, ce pune in evidenta cresterea numarului de celule glandulare (hiperplazia glandulare).
Tratamentul:
Tratamentul bolii Menetrier include medicatie pentru inlaturarea sau controlul simptomelor dispeptice (greata, varsaturi, arsuri retrosternale) si pentru tratarea inflamatiei, daca acesta exista. Dieta trebuie sa fie una bogata in proteine din cauza pierderilor de albumina specifice acestei boli. In cazurile severe se poate ajunge la rezectia chirurgicala, partiala sau totala, a stomacului.

SURSA 02

Boala Menetrier denumita si gastropatia hipertrofica hipoproteica, gastrita hipertrofica giganta este o afectiune rara, premaligna a stomacului. Este caracterizata de formarea de falduri gigantice hipertrofice cu secretie masiva de mucus, secretie redusa de acid si hipoproteinemie severa prin pierderea selectiva de proteine serice prin faldurile gastrice.
Mucoasa gastrica alterata secreta cantitati masive de mucus determinind scaderea nivelelor proteice plasmatice. Tesutul poate fi inflamat si poate contine ulcere. Boala deetrmina de asemenea pierderea fluidului bogat in albumina. Exista doua forme ale bolii: una a copilului si cealalta a adultului. Forma care afecteaza copii are un prognostic mai bun. Baietii si fetele sunt afectate in mod egal, cel mai adesea dupa o infectie virala determinata de citomegalovirus sau o infectie bacteriana cu Helicobacter pylori. Copii nu se nasc cu boala Menetrier si aceasta nu este ereditara. Forma adulta este legata de supraexpresia factorului alfa de crestere.
Simptomele bolii Menetrier cuprind greata, durerea epigastrica, scaderea in greutate, diareea si melena. Hipoproteinemia severa determina ascita si edeme periferice. Conditia trebuie diferentiata de alte forme ale gastritei hipertrofice cum ar fi sindromul Zollinger-Ellison, gastropatia hipertrofica hipersecretorie, gastrita limfocitica si carcinomul gastric.
Diagnosticul se pune pe baza gastroscopiei cu biopsie de mucoasa gastrica. Echografia transabdominala ajuta la diferentierea pacientilor cu falduri gastrice gigante asociate cu neoplasme fata de cei cu conditii benigne.
Tratamentul include medicamente care sa controleze greata si durerea. Se prescrie o dieta bogata in proteine. Daca boala este severa se indica rezectia partiala sau totala a stomacului. Cercetarile recente au investigat rolul cetuximabului-un antineoplazic care blocheaza actiunea factorului de crestere alfa, cu rezultate promitatoare pentru boala Menetrier.
Patogenie si cauze
Studiile recente implica supraproductia factorului de crestere si transformare alfa cu stimularea in exces a cresterii epidermale si a receptorului epidermal in patogeneza conditiei. Activarea receptorului de crestere epidermal, un receptor transmembranar cu activitate tirozinkinazica, declanseaza o cascada de mecanisme de semnalizare celulara care conduc la expansiunea compartimentului proliferativ a mucoasei gastrice cu celule oxintice. Rezultatul este cresterea productiei de mucus si scaderea celei de acid gastric. Existenta bolii la gemeni sugereaza ca cel putin citeva cazuri au etiologie genetica.
O gastrita hipertrofica similara a fost recunoscuta in infectia cu Helicobacter pylori iar la copii in infectia cu citomeglus virus. Studii recente demonstreaza ca bacteria helicobacter izolata la pacientii cu boala Menetrier este diferita genetic de cea izolata de la pacientii cu alte afectiuni gastrice.
Semne si simptome
Boala Menetrier (gastrita cu pliuri gigantice) este o entitate aparte rara care apare de obicei dupa virsta de 50 de ani, barbatii fiind mai afectati, caracterizata clinic prin dureri epigastrice, scadere in greutate, edeme, aciditate gastrica scazuta, hipoalbuminemie, endoscopic pliuri gigante iar histologic cresterea grosimii mucoasei cu hiperplazie foveolara si atrofie glandulara.
Este asociata cu risc crescut de cancer gastric si necesita supraveghere. Diagnosticul este endoscopic, aspectul fiind de pliuri gigante ce cuprind fornixul, corpul gastric si uneori antrul, dar mucoasa este de obicei pliabila, acoperita cu mucus viscos. La examenul histologic uneori se pot identifica si aspecte de gastrita limfocitara, fapt care ar sugera ca o posibila etiologie este infectia cu citomegalovirus in copilarie.
Riscul de 20 de ori mai mare decit al populatiei generale pentru cancer gastric face din gastrectomie cea mai indicata optiune de tratament.
Simptomele bolii Menetrier cuprind:
-durere postprandiala, ameliorata de antiacide
-scadere in greutate, casexie
-edeme periferice, ascita
-anemia secundara pierderii de singe.
Diagnostic
Gastroscopia este metoda imagistica cea mai eficienta pentru vizualizarea directa a mucoasei gastrice si permite prelevarea de mostre prin biopsie. Modificarile histologice caracteristice includ hiperplazia foveolara, dilatatia chistica a glandelor mucoase si reducerea numarului de celule parietale.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindromul Zollinger-Ellison, gastropatia hipertrofica hipersecretorie, gastrita limfocitica si carcinomul gastric.
Tratament
Exista evidente ale infectiei cu citomegalus virus la copii si asocierea acesteia cu boala Menetrier precum si cu infectia cu Helicobacter pylori, aceste infectii trebuie eradicate.
Boala cronica este uneori ameliorata de administrarea de antagonisti de hidrogen sau inhibitori ai pompei de protoni. Octreotidul, un analog al somatostatinei a fost folosit cu efecte benefice la unii pacienti si poate exclude necesitatea interventiei chirurgicale. Erbitux, un anticorp monoclonal care blocheaza legarea la receptorului de crestere epidermala a aratat rezultate promitatoare la unii pacienti.
Terapiile care tintesc cresterea semnalului la receptorul de crestere epidermala s-au aratat benefice, incluzind analogii de somatostatina si anticorpii monoclonali (cetuximab) directionat impotriva receptorului. Gastrectomia partiala este recomandata ocazional pentru simptomatologie persistenta si pentru enteropatia cu pierdere de proteine necontrolabila. Datorita riscului mare de transformare maligna gastrica se recomanda gastrectomia totala.

SURSA 03

Boala Menetrier este o gastropatie foarte rara, de cauza necunoscuta, caracterizata prin hipertrofia giganta a pliurilor mucoasei gastrice. Descrisa in 1888 si denumita de Menetrier “poliadenom in panza", aceasta gastropatie a capatat de-a lungul timpului numeroase denumiri care reflecta dificultatile de definire ale afectiunii: gastrita cu pliuri gigante, gastrita hipertrofica giganta, adenomatoza difuza, gastropatie cu pierdere de proteine, etc.
Patogenie Boala Menetrier
Patogenia bolii ramane necunoscuta, studii experimentale indicand un nil crescut al factorilor de crestere (TGF a).
Anatomie Patologica Boala Menetrier
Anatomia patologica este caracteristica.  Macroscopic se constata cresterea enorma in inaltime (3-4 cm) si grosime (1,5 cm) a pliurilor mucoasei gastrice, ata cu “circumvolutii cerebriforme", “sac cu viermi", “placenta". Stomacul ajunge sa cantareasca intre 500-l800 g. Aceasta crestere marcata in greutate a stomacului se datoreaza exclusiv mucoasei, submucoasa si musculara gastrica fiind normale. De obicei hipertrofia pliurilor mucoasei este limitata la fundul si corpul stomacului, indeosebi pe marea curbura; antrul este de cele mai multe ori de aspect normal, tranzitia dintre cele doua aspecte de mucoasa fiind brusca sau gradata.
Microscopic se constata o hiperplazie masiva a glandelor fundice cu cresterea proportiei de celule mucosecretoare concomitent cu scaderea celulelor parietale si principale. Se constata de asemeni dilatatii chistice glandulare, edem marcat ai submu-coasei, inflamatie polimorfa in corionul mucoasei, proliferare fibrocolagenica. Uneori hipertrofia glandulara penetreaza in unele zone in musculara mucoasei, fara a avea insa caractere de malignitate.
Tablou Clinic Boala Menetrier
Afectiunea se poate manifesta la orice varsta, mai frecnt la barbati peste 50 de ani. De cele mai multe ori este prezent un sindrom dispeptic de tip gastric cu dureri pseudoulceroase, greturi, varsaturi. Alteori, pe primul se situeaza repetate episoade de hemoragie digestiva superioara deseori sub forma de melena, rar hematemeza, ce poate fi masiva si impune interntia chirurgicala. Atunci cand pierderile proteice sunt importante loul clinic este dominat de scadere ponderala ce poate fi masiva si rapida, edeme, ascita.
Examene Paraclinice Boala Menetrier
Studiul secretiei gastrice arata in sucul gastric mari cantitati de mucus rezultat al proliferarii excesi a epiteliului de inlis al mucoasei gastrice. Aciditatea gastrica este variabila, aproape jumatate din cazuri avand aclorhidrie.
Pierderile proteice masi prin sucul gastric (concentratia proteinelor de 4-5 ori mai mare fata de normal) se reflecta prin valorile scazute ale proteinelor serice ce pot ajunge la 3-4 g%.
Examenul radiologic indica existenta de imagini lacunare, multiple, polipoide sau alungite sugerand pliuri gigante, late de 1 cm sau chiar mai mult, predominent pe marea curbura ce dispar la hilul antrului. Aceste imagini sunt suple, depresibile. Diagnosticul diferential va trebui sa elimine diferitele tipuri de cancer gastric (epitelioame, limfoame) care prezinta insa rigiditati, ulceratii frecnte, dar si afectiuni benigne cum sunt varice fundice, tumori benigne, corpi straini.
Examenul endoscopic arata pliuri enorme, cere-briforme care persista la insuflatia stomacului. Culoarea mucoasei este variabila, zone cenusii alternand cu zone rosietice. Mucoasa este acoperita de o mare cantitate de mucus, fapt care ingreuneaza diagnosticul. Intotdeauna trebuie recoltate mai multe biopsii in cadrul examenului endoscopic, dar si aici posibilitatile de diagnostic sunt limitate deoarece fragmentele recoltate sunt prea superficiale si nu pot pune in evidenta glande hipertrofiate fara caractere maligne ce invadeaza musculara mucoasei, element considerat a fi caracteristic.
Din cele enuntate mai sus reies dificultatile de stabilire a unui diagnostic de certitudine, elementele sugestive fiind aratate la examenul radiologic si endoscopic evidentierea pliurilor gigante dezvoltate predominent pe marea curbura, fara participare antra-la, iar la examenul bioptic penetratia muscularei mucoasei de glandele hipertrofice.
Prognostic Boala Menetrier
Prognosticul afectiunii ramane rezervat pe de o parte prin posibilitatea agravarii simptomatologiei cu aparitia complicatiilor hipoproteinemiei, a celor hemoragice si pe de alta parte prin posibilitatea de malignizare semnalata in literatura de specialitate (10%).
Tratamentul Bolii Menetrier
In afara complicatiilor evoluti mentionate sunt indicate masuri de tratament medical constand in principal dintr-o dieta echilibrata cu predominanta proteinelor de origine animala, medicatie de tip anticolinergic care are ca efect o scadere a pierderilor proteice. Au fost incercate si alte variante terapeutice cum sunt antisecretoriile, acidul trane-xamic, glucocorticoizii, Octeotridul. Un element important al tratamentului medical este supravegherea continua a bolnavului cu examene radiologice si endoscopice repetate pentru a surprinde la timp o eventuala malignizare sau pentru a evita o confuzie diagnostica cu un cancer gastric.
Tratamentul chirurgical este indicat la bolnavii cu mari pierderi proteice, la cei cu hemoragii digesti superioare repetate, cu anemie secundara si la cei la care nu poate fi exclus un cancer gastric. Operatiile propuse sunt gastrectomia partiala cu rezectia zonei cu pliuri hipertrofice sau gastrectomia totala in functie de intinderea zonei afectate de procesul patologic.
Comenteaza pe Facebook
Adauga anunt nou
Stiri noi
De ultima ora
© 2003 - 2018 Interactiuni.RO

Inregistrare cu Facebook
Sau inregistreaza-te in site
Oferta speciala
Te inregistrezi, adaugi anunt si noi te promovam gratuit 100%!
Autentificare cu Facebook
Sau conecteaza-te in site:
Am uitat parola
Nu ai cont? Creeaza cont gratuit!