Anunturi online!

Artrita reumatoida juvenila - artrita juvenila cronica

Artrita reumatoida juvenila (ARJ) pe care o gasim cateodata sub denumirea de artrita juvenila cronica este o boala a copilariei ce duce la inflamarea si edematierea articulatiilor care sunt adesea intepenite si dureroase. ARJ afecteaza aproximativ un copil la 1000 de copii de 16 ani sau sub aceasta varsta.
Exista trei tipuri de ARJ. Fiecare forma se bazeaza pe numarul de articulatii afectate in primele 6 luni de activitate:
- ARJ pauciarticulara (denumita si oligoartrita) este cel mai frecvent tip, afecteaza aproximativ 60% din toti copii cu ARJ. Aceasta forma are una pana la 4 articulatii afectate
- ARJ poliarticulara (numita si poliartrita) afecteaza aproximativ 30% din copii cu ARJ. Sunt afectate 5 sau mai multe articulatii
- ARJ sistemica afecteaza 10% dintre copii cu ARJ. Aceasta forma prezinta simptomatologie generalizata ca febra, urticarie ce apar inainte de afectarea articulara. ARJ poate afecta orice numar de articulatii.
Spre deosebire de adultii cu artrita reumatoida, majoritatea copiilor cu ARJ nu au o boala pe termen lung sau handicap si vor avea o viata de adult sanatoasa. Pentru a reflecta acest prognostic bun de obicei, un numar din ce in ce mai mare de experti internationali nu mai folosesc termenul "reumatoid" pentru a descrie aceasta boala. ARJ se refera acum la artrita juvenila idiopatica (ARI), idiopatic insemnand de cauza necunoscuta.
Cauze
Cauzele artritei reumatoide juvenile nu sunt bine cunoscute. Majoritatea specialistilor sunt convinsi ca boala este data de mai multi factori ce includ:
- un sistem imun exagerat ce ataca tesuturile proprii ca si cand ar fi corpi straini
- infectiile virale sau bacteriene care sunt suspectate a declansa acest proces autoimun
- factorii genetici care duc la reactii nepotrivite ale sistemului imun. Un studiu recent ce include rudele copiilor cu ARJ a relevat o raspandire mai mare a altor boli autoimune decat in alte familii. Este posibil ca aceste familii sa detina gene ce sunt mult mai susceptibile la bolile autoimune, incluzand AJR si psoriazisul.
Un numar din ce in ce mai mare de experti internationali nu mai folosesc termenul "reumatoid" pentru a descrie aceasta boala. Pe masura ce terminologia internationala devine din ce in ce mai folosita apar denumiri noi pentru fiecare forma de artrita juvenila.
Factori de risc
Nu se cunosc factorii de risc pentru artrita reumatoida juvenila (ARJ) in prezent. Totusi, un studiu recent facut pe rudele copiilor cu ARJ sesizeaza o recurenta mai mare a bolilor autoimune in aceste familii. Este posibil ca aceste familii sa aiba gene mai susceptibile la bolile autoimune inclusiv la ARJ.
Simptome
Cele mai frecvente simptome ce sunt prezente in toate formele de artrita juvenila reumatoida sunt:
- durere articulara si edeme ce apar si dispar dar adesea sunt persistente
- redoarea articulara (rigiditatea, limitarea miscarilor articulare) ce dureaza mai mult de o ora in timpul diminetii
- iritabilitate, refuzul de a umbla sau protejarea articulatiei. Parintele observa copilul schiopatand sau ca evita sa foloseasca unele articulatii
- adesea apar modificari neprevazute ale simptomelor, de la perioade fara simptome (remisiuni) la perioade cu simptomatologie accentuata (pusee).
Desi durerea este un simptom comun al AJR un copil e posibil sa nu o identifice ca fiind o problema. Copilul poate fi mai nelinistit in prezenta simptomelor ca rigiditatea articulatiilor si sa le descrie mai bine. Unii specialisti sunt de parere ca unii copii nu-si exprima sau identifica durerea datorita aversiunii fata de procedurile medicale.
Simptomele asociate variaza in functie de tipul de ARJ pe care il are copilul.
Afectarea vederii nu se soldeaza cu simptome precoce inainte de pierderea permanenta a vederii. Din acest motiv este foarte important pentru la un copil cu ARJ consultul oftalmologic pentru identificarea afectarii precoce a vederii astfel incat tratamentul sa se inceapa inainte de aparitia problemelor de vedere. Daca simptomatologia este prezenta poate include: vedere in ceata, durere persistenta, ochi rosii, sensibilitate la lumina si pierderea vederii.
Perioadele febrile din cauza ARJ ajung in mod caracteristic la 39.4C pana la 41.1C, o data pana la doua episoade pe zi cu o scadere pana la normal intre pusee.
Urticaria data de ARJ este punctata, fara relief si uneori de culoare rosu sters sau roz si poate fi asociata cu febra. Poate erupe pe trunchi, fata, palme, plante (talpi) si axile. Urticaria apare si dispare si poate aparea seara tarziu sau dimineata devreme. Poate aparea de asemenea dupa bai fierbinti sau prin frecare sau scarpinare a pielii.
Alte afectiuni cu simptome similare ARJ sunt durerile cu intensitate crescatoare, suprasolicitarea, accidentarea, infectiile oaselor printre altele. Multe afectiuni pot da dureri si redoare articulara la copii. Cel mai frecvent durerea articulara ocazionala este corelata cu un accident sau cu factori agravanti ca solicitarea exagerata in sport. ARJ este o cauza relativ rara a acestor simptome.
Unii copii au forme de artrita cronica care sunt similare si totusi diferite de artrita reumatoida juvenila. Aceste afectiuni numite spondilartropatii nu sunt subiectul acestui articol. Exemple de spondilartropatii sunt spondiloza anchilozanta, sindromul Reiter si artrita psoriazica.
Mecanism fiziopatologic
Evolutia artritei reumatoide juvenile este neprevizibila in special in primii cativa ani dupa diagnosticare. ARJ, numita si artrita juvenila idiopatica sau artrita cronica juvenila poate fi usoara cu doar cateva simptome. Simptomatologia se poate ameliora sau inrautati fara nici un motiv deosebit. In timp, tipul de simptomatologie poate deveni mai previzibil. In general, copii cu ARJ au un simptom sau o asociere de simptome ce includ dureri articulare, hidrartoze si redoare a articulatiilor precoce in evolutia bolii. Multi pacienti trec prin perioade cu tulburari de somn ce includ dificultati la inducerea somnului si treziri frecvente noaptea. Majoritatea copiilor au zile mai bune sau mai rele.
Dintre toti copii cu ARJ 70% pana la 90% se recupereaza fara disfunctii notabile. Daca boala nu afecteaza pe termen lung viata pacientilor, unele simptome ale bolii pot continua si in perioada de adult. Disfunctiile pe termen lung pot fi de la rigiditate ocazionala la necesitatea de antalgice si limitarea miscarilor in artrita evolutiva. Totusi pentru majoritatea adultilor care au avut ARJ in copilarie orice persistenta a simptomatologiei tinde sa fie usoara si sa nu afecteze calitatea vietii. De exemplu nu pot practica unele sporturi insa activitatile nu sunt limitate in alte domenii.
Prognosticul pe termen lung al unui copil este influentat de forma de artrita reumatoida pe care a avut-o. In timp ce un copil cu ARJ pauciarticulara (cu 4 sau mai putine articulatii afectate) are un prognostic bun pe termen lung, in afara de riscul pentru problemele de vedere, un copil cu ARJ poliarticulara (cu 5 sau mai multe articulatii afectate) sau cu ARJ sistemica (simptomatologie generala) are de obicei mai multe probleme pe termen lung.
Tipuri
ARJ pauciarticulara (oligoartrita)
Aproximativ 60 % dintre copii cu ARJ au forma pauciarticulara. Copii cu ARJ pauciarticulara (oligoartrita insemnand cateva articulatii afectate) au un prognostic pe termen lung bun. Majoritatea copiilor cu aceasta forma nu au afectari articulare pe termen lung, la 85% activitatea bolii diminueaza treptat si cedeaza in intregime pana la pubertate. Totusi acesti copii au risc crescut pentru pierderea vederii datorata bolii inflamatorii oculare. Boala oftalmologica apare la aproximativ 20 % dintre copii cu ARJ pauciarticulara. Unii copii cu ARJ pauciarticulara au membrele inferioare dezvoltate in ritm diferit rezultand lungimi diferite ale membrelor.
80% dintre copiii cu ARJ pauciarticulara sunt usor afectati, cu implicarea a 4 sau mai multor articulatii (oligoartrita persistenta).
20% dintre ei continua cu 5 sau mai multe articulatii afectate de-a lungul timpului (situatia se cunoaste sub numele de oligoartrita extinsa asemanatoare poliartritei).
Copiii care au spondilartropatii juvenile (artrita diferita de ARJ) au prognosticul pe termen lung asemanator copiilor cu ARJ pauciarticulara.
ARJ poliarticulara (poliartrita)
ARJ poliarticulara afecteaza un numar mare de articulatii, adesea genunchiul, soldul, incheietura mainii, cotul si gleznele, poate afecta de asemenea articulatiile mici ale mainilor si picioarelor. Acest tip de ARJ este mai sever decat forma pauciarticulara deoarece afecteaza mai multe articulatii si tinde sa se agraveze in timp. Aproximativ 30% dintre copiii cu ARJ au forma poliarticulara. Jumatate dintre acesti copii vor avea boala activa inca 10 ani sau mai mult.
Pentru un copil cu ARJ poliarticulara urmatorii factori sunt semne de crestere a riscului de a dezvolta deformari ale articulatiilor si disfunctii ale acestora in perioada adulta:
- boala activa dupa varsta de 10 ani
- afectarea articulatiilor mici ale mainilor si picioarelor precoce in timpul bolii
- eroziuni rapid progresive ale articulatiilor
- simptomatologie cronica ce nu raspunde la tratament
- simptome generale (sistemice) semnificative ca febra, oboseala si lipsa poftei de mancare
- noduli sub tegument (noduli reumatoizi) in zonele supuse presiunii (de exemplu coatele si calcaiul).
Dintre toti copii cu artrita reumatoida juvenila doar 5% au ARJ cu prezenta factorului reumatoid in sange. Anticorpii sunt secretati de sistemul imun in mod normal pentru a ajuta la distrugerea si eliminarea bacteriilor si virusurilor ce invadeaza corpul si ar putea fi cauze ale acestei boli. Factorul reumatoid (FR) este un anticorp ce poate ataca tesuturile normale distrugandu-le. ARJ poliarticulara FR-pozitiva se considera ca este identica cu artrita reumatoida a adultului. Riscurile pentru deformari articulare sunt crescute (aproximativ de 50%) la copii cu ARJ poliarticular cu FR-pozitiv.
ARJ sistemica
Aproximativ 10% dintre copii cu ARJ au forma sistemica. De obicei un copil cu ARJ sistemica are pusee de febra si urticarie timp de saptamani sau luni inainte de a apare durerea articulara. Simptomele sistemice (ca oboseala si inapetenta) si marirea ganglionilor limfatici, a ficatului si a splinei pot aparea si disparea in primii ani ai bolii. Aproximativ o treime dintre copii cu ARJ sistemica fac complicatii cardiace si/sau pulmonare adesea precoce in evolutia bolii.
Aproximativ jumatate dintre copii cu ARJ sistemica:
- dezvolta simptome particulare (afectarea unui numar crescut de articulatii) pana la un an dupa debutul simptomatologiei sistemice
- boala activa pentru 10 ani sau mai mult
- se recupereaza complet.
Acei copii ce nu se recupereaza dezvolta dizabilitati moderate sau severe legate de artrita.

SURSA 02

Definitie
Artrita reumatoida juvenila este considerata o boala autoimuna a tesutului conjunctiv ce se caracterizeaza prin sinovita cronica (inflamarea si edematierea articulatiilor) si manifestari extrarticulare (febra, rash, hepatosplenomegalie). Spre deosebire de AR a adultului, ARJ este, in majoritatea cazurilor, o boala autolimitata, cu un prognostic bun, nedeterminand handicap functional la varsta adulta.
Etiopatogenie
Cauza este necunoscuta, boala debutand inainte de 16 ani, cuprinzand de obicei 4 sau mai multe articulatii si caracterizandu-se prin dureri articulare, tumefactie si limitarea miscarilor. Pentru a arata faptul ca nu se stie cauza determinanta a acestei boli si faptul ca majoritatea cazurilor au evolutie favorabila (FR negativ), specialistii au folosit in ultimii ani termenul de “artrita juvenila idiopatica" pentru a o defini.
Dintre factorii predispozanti, citam:
* reactia exagerata a sistemului imun asupra tesuturilor proprii, pe care le considera straine;
* infectiile virale sau bacteriene, care se considera ca declanseaza procesul autoimun;
* factorii genetici care duc la reactii anormale ale sistemului imun.
La ora actuala, se ia in consideratie posibi­litatea ca familiile copiilor cu ARJ sa aiba gene susceptibile la bolile autoimune, incluzand AJR si psoriazisul, deoarece in aceste familii sunt mai frecvente bolile autoimune decat la restul populatiei. Importanta este si asocierea cu HLA B27 ce apare mai frecvent la baietii cu ARJ pauciarticulara si iridociclita care la varsta adulta. Riscul de a face ARJ este de 30-200 de ori mai mare la purtatorii antigenului HLA B27 decat la ceilalti indivizi.
În ceea ce priveste patogenia ARJ, factorul declansator stimuleaza limfocitele CD4 care amplifica raspunsul imun prin stimularea fibroblastilor sinoviali, condrocitelor si osteoclastelor. Citokinele proinflamatorii TNF α si IL1 au rolul principal in declansarea procesului inflamator de la nivelul articulatiilor. Metaloproteinazele, prin stimularea osteoclastogenezei, sunt cele care duc la degradarea tesutului conjunctiv si afectarea definitiva a articulatiilor. “Vinovat" de manifestarea acestei boli ar putea fi un antigen artritogenic inca neidentificat, care ar putea fi de natura exogena (virala) sau endogen (proteina citrulinata, glicoproteina 39 din cartilajul uman si proteina de legatura a lanturilor grele).
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv se pune cu ajutorul anamnezei, examenului clinic si paraclinic.
1. Anamneza:
* istoric de edeme si durere articulara, la una sau mai multe articulatii, aparute brusc si fara explicatie;
* sindrom febril prelungit a carui cauza nu a fost determinata, stiindu-se ca ARJ este una din cauzele de sindrom febril prelungit la copil;
* un sugar sau copil mic este neobisnuit de irascibil sau se impotriveste sa se tarasca sau sa mearga dimineata devreme, dar situatia se imbunatateste dupa 1 sau 2 ore;
* asocierea cu HLA B27, APP de boli autoimune etc.
2. Manifestari clinice. Evolutie. Prognostic
ARJ este o boala ce debuteaza inainte de 16 ani, cuprinzand de obicei 4 sau mai multe articulatii si caracterizandu-se prin dureri articulare, edeme, tumefactie, hidartroze si limitarea miscarilor. Tumefactia articulara trebuie sa dureze cel putin 6 saptamani. Se poate pune diagnosticul de ARJ si daca este o singura articulatie afectata, dar exista confirmare prin biopsie sinoviala. De asemenea, este necesar sa fie excluse alte boli cu manifestari articulare. Sunt mai frecvente formele mono/oligoarticulare (60%) si mai rare a celor cu FR sau ANA pozitive si cu prezenta nodulilor reumatici. Boala are caracter autolimitat, observandu-se in ultimii ani debutul la varste tot mai mici si incadrarea dificila in forme clinice stricte, dar si evolutia favorabila a 70-90% din cazuri, fara a determina impotenta functionala la varsta adulta. Desi ARJ poate aparea la orice varsta, maximul de frecventa este intre 2 si 6 ani. Boala are o evolutie imprevizibila mai ales in primii ani de la declansare, cu perioade de remisiune si exacerbare, trecerea de la o perioada favorabila la una nefavorabila si invers facandu-se aparent fara motiv. Prognosticul pe termen lung al unui copil este influentat de forma de artrita reumatoida pe care a avut-o. În timp ce un copil cu ARJ pauciarticulara (cu 4 sau mai putine articulatii afectate) are un prognostic bun pe termen lung, in afara de riscul pentru pro­blemele de vedere, un copil cu ARJ poliarticulara (cu 5 sau mai multe articulatii afectate) sau cu ARJ sistemica (simptomatologie generala) are de obicei mai multe probleme pe termen lung.
Clasificarea formelor de ARJ se face in functie de modalitatile clinice de debut (forma cu debut sistemic, forma pauciarticulara si forma poliarticulara), cele 3 forme impartindu-se fiecare in cate 2 subtipuri clinico-evolutive in functie de prezenta sau absenta factorului reumatoid (FR) si a anticorpilor antinucleari (ANA). În functie de evolutie si prognostic, se evidentiaza formele cu ANA pozitivi si iridociclita cronica (cu debut poli/pauciarticular) si cele poliarticulare cu FR prezent, care au prognostic functional rezervat. Prognosticul bolii este bun deoarece manifestarile sistemice se autolimiteaza in momentul aparitiei afectarii articulare. Mai putin de 10% dintre pacienti pot avea drept complicatie amiloidoza secundara, care va deveni si cauza de deces la acesti bolnavi. Copiii cu ARJ au hipotrofie staturoponderala ca o trasatura naturala a bolii, ce poate fi accentuata si de terapia cortizonica.
Debutul bolii variaza de la insidios, cu deformari articulare instalate treptat, la cel acut cu febra de tip septic (39,5-410C) si stare generala alterata si se asociaza cu grade variate de afectare articulara, ceea ce face ca diagnosticul de ARJ sa fie dificil la debut.
Forme clinice
a) Forma pauciarticulara apare la aproximativ 60% dintre pacienti, este asimetrica si cuprinde articulatiile mari. Semnele generale precum febra si hepatomegalia sunt estompate. 80% dintre copiii cu forma pauciarticulara au cel mult 4 articulatii afectate si numai 20% au afectate 5 sau mai multe articulatii, evoluand in timp spre forma poliarticulara. Majoritatea copiilor cu aceasta forma nu au afectari articulare pe termen lung, la 85% activitatea bolii diminueaza treptat si cedeaza in intregime pana la pubertate. Iridociclita apare la 20-30% dintre pacienti, fiind determinata la examenul cu lampa cu fanta si putand avea consecinte functionale severe. Clinic, iridociclita se manifesta prin scaderea acuitatii vizuale, dureri oculare, fotofobie si hiperemie conjunctivala marcata. Toate acestea au aparut din cauza acumularii de proteine si leucocite in camera anterioara a ochiu­lui. În evolutie pot aparea sinechii intre fata posterioara a irisului si cea anterioara a cristalinului, iar cand acestea impiedica circulatia lichidului intraocular, apare glaucomul. Alte consecinte ale uveitei cronice sunt cheratopatia in banda si cataracta. Aceasta forma de ARJ cuprinde 4 subtipuri: 2 seropozitive (FR si ANA), unul seronegativ si unul asociat cu HLA B 27. Subtipul asociat cu ANA este mai frecvent la fete, apare inainte de 6 ani si dezvolta iridociclita la aproximativ 50% dintre pacienti. În ceea ce priveste functionalitatea articulara, prognosticul este foarte bun, dar acuitatea vizuala poate fi sever afectata. Subtipul cu FR+ debuteaza de obicei pauciarticular, dar evolueaza poliarticular avand prognostic rezervat in ceea ce priveste functionalitatea articulara. Subtipul HLA B27 debuteaza pauciarticular, dar evolueaza spre spondilita ankilopoietica. Formele pauciarti­culare seronegative au prognostic functional articular bun.
b) Forma poliarticulara apare la 30% dintre pacienti, mai frecvent la fete, afectand cel putin 5 articulatii. Manifestarile articulare sunt durere matinala, tumefactie, impotenta functionala. Artrita cuprinde articulatiile simetrice (coatele, genunchii, articulatiile tibio-tarsiene si radiocartiene, soldului). ARJ determina deformarea acestor articulatii la peste 50% dintre copiii cu forma poliarticulara si FR pozitiv. Este caracteristica afectarea articulatiilor mici interfalangiene ale mainii cu aspect de “degete in supozitor". Singurele articulatii neafectate sunt cele vertebrale dorsolombare. La jumatate dintre bolnavi ARJ este activa 10 ani sau mai mult. Afectare articulatiilor coxo-femurale determina cele mai severe infirmitati. Desi deformarile articulare sunt importante miscarile articulare sunt bune. Dintre manifestarile sistemice cel mai des intalnite sunt febra si hepatosplenomegalia. Aceasta forma de ARJ seamana cel mai bine cu poliartrita adultului. Forma poliarticulara de ARJ are 3 subtipuri: 2 seropozitive (in functie de prezenta FR si ANA) si o forma seronegativa. Forma poliarticulara cu FR pozitiv (5% dintre pacienti) este mai frecventa la sexul feminin, debutand dupa varsta de 6 ani si afectand articulatiile mici ale mainilor si degetelor cu eroziuni osoase, impotenta functionala si prognostic rezervat. Forma cu ANA pozitiv apare mai frecvent tot la sexul feminin, dar debuteaza sub varsta de 6 ani si este insotita de iridociclita. Prognosticul functional articular este bun, dar evolutia uveitei este variabila. În ARJ poliarticulara seronegativa pot predomina artrita sau redoarea si deformarea articulara. În acest subtip se incadreaza si formele cu HLA B27 ce debuteaza clinic cu poliartrita si vor evolua spre spondilartropatie cronica.
Pentru un copil cu ARJ poliarticulara, urmatorii factori pot fi considerati semne de crestere a riscului de a dezvolta deformari ale articulatiilor si disfunctii ale acestora in perioada adulta:
* boala activa dupa varsta de 10 ani;
* afectarea articulatiilor mici ale mainilor si picioarelor precoce in timpul bolii;
* eroziuni rapid progresive ale articu­latiilor;
* simptomatologie cronica ce nu ras­punde la tratament;
* simptome generale (sistemice) semnificative ca febra, oboseala si lipsa poftei de mancare;
* noduli sub tegument (noduli reumatoizi) in zonele supuse presiunii (de exemplu, coatele si calcaiul).
c) Forma sistemica apare la aproximativ 10% dintre pacienti si predomina manifestarile extraarticulare, manifestarile articulare estompate la inceput vor fi prezente intotdeauna in evolutia clinica a bolii. Manifestarile articulare sunt autolimitate in timp, durata lor fiind mai mica de 6 luni si disparand la varsta adulta.
Febra este de tip septic (39,5-410C), precedand cu saptamani-luni fenomenele articulare si raspunzand la administrarea de prednison, ARJ fiind astfel una dintre cauzele de sindrom febil prelungit la copil. Rash-ul/urticaria apare la peste 85-90% dintre cazuri ca o eruptie maculoeritematoasa rozata nepruriginoasa, fugace, prezenta pe toata suprafata corpului cu exceptia fetei. Apare, de asemenea, cu saptamani-luni anterior durerilor articulare. Adenopatiile, hepatosplenomegalia, obo­seala si inapetenta apar si dispar in 85% dintre cazuri, in primii ani de boala.
Hepatosplenomegalia este nedureroasa si are dimensiuni moderate, fiind cu atat mai constanta cu cat copilul este mai mic. Intereseaza regiunile axilare, inghinala, cervicala si foarte rar ganglionii mediastinali si mezenterici.
Pleurita si plericardita apar la 30% dintre bolnavi fiind in majoritatea cazurilor asimptomatice, evidentiate ecocardiografic/radio­logic. Exceptional, s-au descris cazuri de pericardita severa si tamponada cardiaca. Manifestarile renale de tipul pielonefritei sunt frecvente. Durerile musculare apar in toate cazurile si de obicei preced manifestarile articulare. Poliartrita apare in primele 6 luni de la debutul bolii. Rar au fost descrise dureri abdominale, convulsii cauzate de vasculita cerebrala sau modificari psihotice. În aceasta forma de ARJ nu este prezenta iridociclita. Aproximativ jumatate dintre bolnavii cu manifestari sistemice evolueaza ca forme poliarticulare, au boala activa mai mult de 10 ani sau se recupereaza complet. Bolnavii au leucocitoza marcata. Manifestarile sistemice se remit o data cu afectarea articulara.
3. Examen paraclinic. Nu exista investigatii specifice pentru diagnosticul acestei boli. În aproape toate cazurile apar anemia hipocroma, leucocitoza (10.000-20.000/mm3) cu neutrofilie. Reactantii de faza acuta (VSH, fibrinogenul si proteina C reactiva) sunt pozitivi. Exsudatul faringian (pentru determinarea streptococilor) si examenul de urina. Electroforeza proteinelor arata hipergama globulinemie. Desi ASLO este crescut la aproximativ jumatate dintre bolnavi nu are legatura cu infectia streptococica.
Foarte importante sunt determinarea FR si ANA. FR se evidentiaza prin hemaglutinare (titru pozitiv 1/16). Cazurile debutate seronegativ nu se vor seropozitiva ulterior!!!! Factorul reumatoid nu se modifica sub corticosteroid. ANA se evidentiaza prin imunofluorescenta fiind prezenti la 85-90% dintre bolnavii cu uveita cronica. Complementul seric este crescut. Biopsia sinoviala recoltata prin artroscopie si considerata de unii obligatorie, iar de altii traumatizanta pentru bolnav evidentiaza reactie inflamatorie cronica nespecifica, hiperplazia celulelor sinoviale infiltrate de limfocite si plasmocite. Lichidul sinovial poate fi tulbure, prezinta ragocite (caracteristice), neutrofilia este peste 50%, uneori fiind prezent si FR (FR poate fi pozitiv in lichidul sinovial chiar si atunci cand este absent in ser). Examenul radiologic poate evidentia eroziuni la nivelul falangelor mainilor. Rezonanta magnetica nucleara poate evidentia afectarile articulare precoce. Testul pentru antigenele limfocitare sau testul HLA-B27 ce poate distinge ARJ de celelalte tipuri de artrita ce afecteaza copiii, ca spondiloza anchilopoietica.
Mai jos vor fi expuse cateva criterii de diagnostic (Brewer) pentru artrita reumatoida juvenila sunt:
1. Poliartrita (cel putin 5 articulatii) sau monoartrita (cel mult 4 articulatii) aparute de cel putin 3 luni cu tumefactie articulara insotita de durere si limitarea miscarilor.
2. Poliartrita aparuta de cel putin 6 saptamani insotita de FR, iridociclita, pericardita, febra, leucocitoza etc.
3. Noduli reumatoizi subcutanati in zonele de contact cu suprafetele osoase.
4. Biopsia sinoviala cu evidentierea in­flamatiei nespecifice.
5. Modificari radiologice: eroziuni, osteo­poroza, tumefactia tesuturilor moi peri­ar­ticulara.
Diagnostic diferential
Diagnosticul diferential se face cu: LES, dermatomiozita juvenila, sarcoidoza, alte vasculite, RAA, hepatita autoimuna, boala Lyme, infectii bacteriene sau virale, traumatisme articulare, spondilita anchilozanta, bolile inflamatorii intestinale, leucemia, limfomul, hipogamaglobulinemia, infectia HIV, guta, hipo sau hipertiroidie etc.
Tratament
Deoarece nu se cunoaste etiologia bolii nu exista tratament etiologic. Scopul tratamentului medical pentru artrita reumatoida juvenila este de a reduce durerile articulare si de a preveni disfunctiile copiilor. Fizioterapia si medicatia reprezinta baza tratamentului medi­cal pentru ARJ. Psihoterapia familiei si a bolnavului este obligatorie pentru ca ARJ este o boala cu evolutie lunga si nu exista vindecari specta­culoase. Periodic, trebuie efectuat examenul cu fanta (oftalmologie). Exercitiul fizic este o parte esentiala in tratarea copilului cu ARJ. Fizioterapeutul copilului poate invata parintele si copilul exercitii pe care le pot face acasa pentru prevenirea contracturilor, mentinerea mobilitatii articulatiilor si a fortei musculare. Trebuie sa existe un echilibru intre perioadele de odihna si cele de exercitiu fizic, deoarece muschii au nevoie de relaxare, dar nu trebuie sa aiba nici perioade prea lungi de repaus pentru a nu scadea mobilitatea articulatiilor si forta musculara si pentru a preveni aparitia contracturilor musculare, a deformarilor articulare si a impotentei functionale.
Tratamentul medicamentos
Medicamentele de linia I sunt: aspirina, AINS, inhibitorii de COX 2; cele de linia II sunt sulfasalazina, sarurile de aur si penicilamina, iar cele de linia III sunt reprezentate de corticosteroizi si metotrexat. Unii autori incadreaza: metotrexatul, corticosteroizii si etanerceptul tot la linia II. Antiinflamatoriile: acidul acetil salicilic (aspirina) continua sa fie administrata in ARJ in doze de 50-100 mg/kg/zi cu efecte antialgice si antiinflamatorii. Pentru a evita efectele adverse precum ulceratiile si sangerarile digestive se poate administra in asociere medicatie antiacida sau inhibitori ai pompei de protoni (Omeprazol).
AINS sunt mai bine tolerate gastric deoa­rece inhiba selectiv doar ciclooxigenaza 2. Ibuprofenul are proprietati antiinflamatorii, antialgice si antipiretice se gaseste sub forma de tablete, capsule sau supozitoare, doza recomandata fiind 10-40 mg/kg/zi. Naproxen este tot un antiinflamator, doza recomandata fiind 10 mg/kg de 2 ori pe zi. Diclofenac este un antiinflamator superior aspirinei, formal contraindicat sub varsta de 12 ani. Coxib are actiune antiinflamatorie, este bine tolerat gastric, reprezentantul romanesc fiind Aulin tablete de 100 mg de 2 ori pe zi la copii peste 12 ani. Daca, dupa 6 saptamani de tratament antiinflamator, nu se observa nici o imbunatatire medicul poate incerca un AINS nou. Se poate administra o injectie intraarticulara cu corticosteroizi pentru a reduce inflamatia, in special daca copilul are ARJ pauciarticulara (oligoartrita). Dupa 2-3 luni de AINS cu efect nefavorabil, acestea se pot intrerupe si se poate trece la linia II de tratament. Sarurile de aur (Tauredon) folosite din ce in ce mai putin astazi, in doza de 2,5-5 mg/saptamana, crescand treptat cu 0,5-1 mg/kg/saptamana, dau reactii adverse precum aplazia medulara, eritrodermia si nefrita cronica. Sulfasalazina are actiune antibacteriana, antiinflamatorie si imunosupresiva.
Medicamentele de linia II se utilizeaza din ce in ce mai rar datorita efectelor adverse, in schimb medicatia de linia III sunt din ce in ce mai utilizate, metotrexatul fiind unul dintre cele mai utilizate medicamente pentru ARJ ce nu raspunde la AINS si corticosteroizi.
Corticosteroizii au rezultate imediate bune, dar corticodependenta se instaleaza rapid, dozele fiind 0,5-2 mg/kg/zi scazand lent cate 5 mg la 2-3 saptamani. Se utilizeaza in formele grave de boala cu afectare cardiaca sau oculara. Unii autori recomanda admi­nistrarea discontinua pentru scaderea efectelor adverse. Pulsterapia se recomanda in formele sistemice, grave. Imunosupresivele se folosesc datorita caracterului autoimun al bolii si numai in formele severe. Metotrexatul este un antifolic sigur, eficient si bine tolerat de pacient administrat in doza de 1 mg/kg/saptamana. Eficienta se mentine 2 ani sub tratament. Asocierea metotrexatului cu infliximabul duce la ameliorari semnificative si de durata. Infliximabul este un anticorp monoclonal impotriva TNF administrat in cazurile neresponsive la medicamentele din liniile I si II in doza de 3-10 mg/kg/saptamana.
Etanerceptul obtinut prin inginerie gene­tica se foloseste tot in cazurile refractare la tratamentul anterior in doza de 0,4 mg/kg de 2 ori pe saptamana, subcutanat, la copiii cu varste intre 4 si 17 ani. S-a observat ca la 30% dintre pacienti starea acestora s-a ameliorat dupa 6-7 luni de tratament. În ceea ce priveste aparitia iridociclitei, sunt necesare controale regulate la oftalmolog. Daca apare o afectiune oftalmologica, se pot folosi instilatiile (picaturi de ochi) cu corticosteroizi, methotrexat si/sau ciclosporina A. O problema ce apare in timpul bolii este inapetenta, care poate duce la malnutritie, motiv pentru care la instalarea inapetentei este imperios necesara consultarea unui nutritionist.
Interventia chirurgicala este folosita numai pentru corectarea defor­marilor articulare:
* eliberarea tesuturilor moi de contracturi ce implica sectionarea muschilor atasati de o articulatie deformata, articulatia afectata putand reveni apoi la o pozitie normala;
* artroplastia este solutia finala in cazul unei articulatii distruse de ARJ si la care mersul este imposibil sau foarte dificil. Se vor lua in consideratie varsta copilului (uneori, peste 10 sau mai multi ani, este nevoie de reinterventie daca pacientul este in perioada de crestere in momentul operatiei), numarul de articulatii afectate si impactul asupra mobilitatii articulare;
* osteotomia implica ablatia unei portiuni de os pentru a permite o aliniere mai buna a articulatiei. O osteotomie este recomandata copiilor cu contracturi articulare severe;
* epifiziodezis se foloseste pentru a scoate portiunea de os pe care are loc cresterea acestuia pentru a opri procesul de crestere;
* sinovectomia sau tenosinovectomia sunt foarte rar folosite foarte rar in ARJ si cons­tau in ablatia chirurgicala a membranei care tapeteaza interiorul capsulei articulare (sinoviala) si/sau a tecilor tendoa­nelor pentru reducerea inflamatiei;
* artrodeza este foarte rar aplicata la copii, implica fuziunea celor 2 oase ce alcatuiesc articulatia afectata, astfel incat articulatia sa nu se mai miste.

SURSA 03

Artrita reumatoida juvenila (ARJ) este cel mai frecvent tip de artrita care afecteaza copiii. Artrita reumatoida este o boala cronica (de lunga durata) care afecteaza articulatiile din orice parte a corpului. In aceasta boala, sistemul imunitar tinteste gresit tesutul care captuseste interiorul articulatiei, numit sinoviala. Acesta raspunde prin producerea de fluid in exces (lichid sinovial) lucru care duce la inflamatie, durere si anchiloza. Inflamatia ochii, rinichii, plamanii si inima pot fi atacati de inflamatie. Fara tratament, artrita reumatoida juvenila poate interefera cu cresterea si dezvoltarea normala a copilului.
Formele de artrita reumatoida juvenila
Principalele categorii sunt :
- Artrita reumatoida juvenila pauciarticulara. Aceasta afecteaza patru sau mai putine articulatii - in special articulatiile mari ca de exemplu genunchii. Aceasta este forma cea mai comuna
- Artrita reumatoida juvenila poliarticulara. Aceasta afecteaza cinci sau mai multe articulatii - in special articulatii mici ca acelea de la maini si de la picioare. Poliatrita afecteaza adesea aceeasi articulatie pe ambele parti ale corpului copilului.
Artrita reumatoida juvenila sistemica. Cunoscuta si ca boala Still, artrita reumatoida juvenila sistemica afecteaza multe zone ale corpului inclusiv articulatiile si organele.
CAUZE
Medicii cred ca artrita reumatoida juvenila este o tulburare autoimuna. Aceasta inseamna ca organismul ataca propriile sale celule si tesuturi. Nu se cunoaste de ce se intampla acest lucru dar se pare ca atat ereditatea cat si mediul joaca un rol important. Se pare ca o bacterie sau un virus declanseaza dezvoltarea artritei reumatoide juvenile la copiii cu un anume profil genetic. Aceste profile genetice sunt detectate la unii copii cu artrita reumatoida juvenila si sunt considerate markeri genetici pentru artrita reumatoida juvenila. Totusi, nu toti copiii cu markeri dezvolta boala iar unii copii fara markeri pot dezvolta aceasta patologie.
Exista cateva alte forme de artrita care pot afecta copiii si adolescentii si pe care medicii le grupeaza impreuna cu artrita reumatoida juvenila, dar au alte manifestari si trebuie analizate separat. Este interesant ca acestea cel mai adesea afecteaza copiii mai mari (peste 8 ani ca varsta) si adolescentii in timp ce artrita reumatoida juvenila clasica cel mai adesea afecteaza copiii mici.
Una din aceste forme de artrita este cea a adolescentului care are artrita cu factor reumatoid pozitiv cu implicarea articulatiilor mici de la maini si de la picioare. Factorul reumatoid se descopera prin analiza de sange si este prezent la majoritatea adultilor cu artrita reumatoida dar absent la majoritatea copiilor cu artrita reumatoida juvenila. Este prezent la acest grup deoarece ei sunt de obicei adolescenti care au artrita reumatoida de tip adult cu debut timpuriu. Deoarece incepe devreme, este un grup care ridica ingrijorare iar acesti copii au nevoie de un tratament agresiv. Adeseori ei vor avea artrita toata viata.
O a doua forma de artrita care este comuna in acest grup « mai varstnic » este spondiloartropatia. Aceasta este o familie de boli in care artrita este aceeasi dar problemele asociate ei sunt foarte diferite. Manifestarile cele mai tipice ale unei spondiloartropatii sunt implicarea timpurie a soldurilor si a altor articulatii mari. In plus aceste forme de artrita tind sa fie asimetrice (adica o parte a corpului este mai sever afectata decat cealalta). Manifestarea principala este ca acesti copii nu numai ca au articulatiile inflamate dar au inflamatii si in jurul tendoanelor. Adesea au dureri de glezna sau de calcai datorita inflamatiei insertie tendoanelor de la picior. In unele cazuri usoare, inflamatia tendonului are loc fara articulatii umflate evident.
Este important sa deosebim spondiloartropatiile de artrita reumatoida juvenila deoarece cel mai bun tratament este diferit iar rezultatul poate fi diferit. In plus, trebuie cautata atent dovada altor boli ce pot fi asociate cu spondiloartropatia. Acestea includ boala inflamatorie intestinala, psoriazisul, sindromul Reiter si sindromul Behcet. Copiii cu spondiloartropatii care nasc cea mai mare ingrijorare sunt baietii cu HLA B27 pozitiv.
Ei sunt expusi riscului de a dezvolta spondilita anchilozanta. Totusi, majoritatea copiilor cu spondiloartropatii par sa se descurce destul de bine. In general pentru copiii care au HLA B27 negativ si nu au o suferinta asociata, artrita este mai probabil sa apara si sa dispara in mod repetat pe parcursul a cativa ani, si este mai putin probabil sa fie foarte severa sau distructiva
TRATAMENTE
Scopurile tratamentului sunt reducerea durerii, a inflamatiei, cresterea mobilitatii si rezistentei articulare si prevenirea complicatiilor. Tratamentul include in general medicatie si gimnastica. In unele cazuri, atele sau corsete pot fi de asemenea folosite pentru a ajuta la protejarea articulatiilor pe masura ce copilul creste.
Medicamentele folosite in tratarea artritei reumatoide juvenile includ :
- Medicamente analgezice antiinflamatorii. Aceste medicamente care includ ibuprofen, asigura disparitia durerii si reduc inflamatia. Unele se dau fara reteta iar altele necesita reteta medicala. Aceste medicamente pot provoca greata si probleme de stomac la unele persoane.
- Corticosteroizii. Aceste medicamente, injectabile sau pastile, sunt folosite pentru reducerea durerii severe si a inflamatiei. Aceste medicamente sunt eficiente, dar pot avea serioase efecte secundare, inclusiv slabirea oaselor si cartiajelor, in special cand sunt folosite pe perioade lungi. Medicii in general incearca sa evite folosirea steroizilor la copii deoarece acestia pot interfera cu cresterea normala a copilului.
- Medicamente antireumatice modulatoare. Aceste medicamente lucreaza prin tintirea si schimbarea sau modificarea procesului patologic efectiv din cadrul artritei. Scopul acestor medicamente modulatoare este de a impiedica distrugerea osului si a articulatiei prin reducerea atacului exercitat de sistemul imunitar asupra incheieturilor (imunosupresoare). Metotrexatul este un medicament imunosupresor folosit adesea pentru a trata artrita reumatoida juvenila.
- Agentii biologici. Agentii biologici sunt un tip de medicatie folosit pentru a trata copiii cu artrita reumatoida juvenila poliarticulara. Aceste medicamente blocheaza actiunea unei proteine care apare in mod natural in organism si care ajuta la producerea inflamatiei.
Sportul si fizioterapia pot ajuta la reducerea durerii, la mentinerea tonusului muscular, la cresterea mobilitatii si impiedica handicapurile permanente.
Recomandari
- Faceti regulat sport. Miscarea este importanta deoarece ajuta la cresterea rezistentei musculaturii si la flexibilitatea incheieturilor. Inotul este o optiune excelenta deoarece solicita minim articulatiile.
- Folositi comprese reci sau calde. Intepenirea articulatiilor afecteaza multi copii cu artrita reumatoida juvenila, in special dimineata. Desi unii copii raspund bine la compresele reci, majoritatea copiilor prefera comprese calde sau baie sau dus fierbinte.
- Hraniti-va adecvat. Unii copii cu artrita au o pofta de mancare redusa. Altii pot lua excesiv in greutate din cauza medicatiei sau inactivitatii fizice. Un regim alimentar bine echilibrat poate ajuta la mentinerea unei greutati adecvate a corpului. Calciul corespunzator in dieta este important deoarece copiii cu artrita reumatoida juvenila sunt expusi riscului de a dezvolta osteoporoza datorita bolii, folosirii de corticosteroizi si activitatii fizice reduse si supraponderalitatii.
Retineti
- Artrita afecteaza aproximativ un copil la mia de copii intr-un an.
- Artrita reumatoida juvenila este cel mai frecvent tip de artrita care afecteaza copiii.
- Sunt trei forme principale de artrita reumatoida juvenila : pauciarticulara, poliarticulara si cea cu instalare sistemica (generalizata) numita si boala Still.
- Cu tratament adecvat copiii cu artrita vor inregistra de obicei o ameliorare in timp.
Comenteaza pe Facebook
Adauga anunt nou
Stiri noi
De ultima ora
© 2003 - 2017 Interactiuni.RO

Inregistrare cu Facebook
Sau inregistreaza-te in site
Oferta speciala
Te inregistrezi, adaugi anunt si noi te promovam gratuit 100%!
Autentificare cu Facebook
Sau conecteaza-te in site:
Am uitat parola
Nu ai cont? Creeaza cont gratuit!